Diplopie

Diplopie : orientation diagnostique de A. Vighetto

DIPLOPIE : ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
A. Vighetto

Une diplopie correspond à la perception erronée d'une double image. Elle résulte habituellement de la rupture de l'alignement des axes oculaires, compromettant de ce fait la vision binoculaire et la fusion centrale des deux images rétiniennes. Elle est alors la conséquence d'une atteinte d'un muscle, d'un nerf oculomoteur ou de leur commande centrale au niveau du tronc cérébral. Les clés diagnostiques sont la disparition de la diplopie avec l'occlusion d'un œil et les anomalies de l'examen oculomoteur. Plus rarement, une diplopie fait suite à une cause ophtalmologique ou psychiatrique, exceptionnellement neurologique centrale. Les clés diagnostiques sont sa persistance en vison monoculaire et les données de l'examen ophtalmologique.

I. LE DAGNOSTIC DE LA DIPLOPIE

Il repose sur les éléments suivants :

1) L'interrogatoire

Celui-ci précise la réalité et les caractéristiques de la diplopie, définie comme la perception d'une double image. Il note le sens du décalage (diplopie horizontale, verticale, oblique), l'influence de la distance de vision (près, loin) et de la direction du regard sur la séparation des images. Une diplopie horizontale oriente vers un déficit de fonction des muscles droits externe ou interne (innervés respectivement par le VI et le III), une diplopie verticale orientant vers un déficit de fonction des muscles droits supérieur ou inférieur (innervés par le III) et une diplopie oblique vers un déficit des muscles obliques inférieur ou supérieur (innervés respectivement par le III et le IV). 
Deux cas particuliers sont à connaître. Une diplopie fruste peut être décrite comme un flou visuel : l'occlusion d'un œil normalise la vision. Malgré une paralysie oculomotrice, la diplopie fait défaut en cas de ptosis (elle ne se manifeste qu'avec le soulèvement de la paupière) ou chez le monophtalme, quelle qu'en soit la cause (notamment en cas d'amblyopie fonctionnelle). 
L'interrogatoire s'attache également à préciser le profil évolutif de la diplopie, le caractère aigu ou progressif de son installation, son aggravation au cours du temps, sa permanence ou son intermittence, ses facteurs de fluctuations et l'influence des efforts.
Les signes associés (céphalées, exophtalmie, etc), l'âge, les antécédents et le contexte déclenchant (traumatisme) ont, ici comme ailleurs, une grande valeur étiologique.

2) L'examen clinique

- L'examen oculomoteur. 
- Il recherche plusieurs éléments :
- - Une déviation des axes oculaires, qu'elle se manifeste avec les deux yeux ouverts (= tropie), ou seulement en vision monoculaire par un examen avec un cache (= phorie). Le sens de la déviation (et celui du mouvement de redressement de l'œil lors de la prise de fixation après levée du cache) indique le couple musculaire agoniste-antagoniste concerné. La direction du regard pour laquelle la déviation est prédominante indique le muscle déficitaire. Lors de l'examen sous écran d'une paralysie oculomotrice, la déviation primaire (celle de l'œil paralysé lorsque l'œil sain est fixateur, conséquence de l'hyperaction du muscle antagoniste homolatéral) est de moindre amplitude que la déviation secondaire (celle de l'œil sain lorsque l'œil paralysé est fixateur, conséquence de l'hyperaction du muscle agoniste controlatéral).
- - Une limitation des mouvements oculaires, qui s'analyse, selon les cas, par deux techniques. L'examen monoculaire (mesure des ductions) recherche une limitation de la motilité de chaque œil séparément, dans les neuf directions du regard. L'examen binoculaire (mesure des versions) analyse les mouvements oculaires conjugués (verticalité, horizontalité, vergence), pour rechercher une limitation de l'amplitude du mouvement, une diminution de sa vitesse, une perte de la conjugaison interoculaire. Un aspect important de l'examen binoculaire, surtout en cas de paralysie, consiste à analyser de manière successive les mouvements de saccade (mouvements rapides entre deux cibles), de poursuite (suivi d'un objet mobile) et les mouvements réflexes (par exemple maintien de la fixation centrale lors d'une rotation passive de la tête). La comparaison de l'amplitude des mouvements conjugués effectués selon ces trois modalités peut objectiver des dissociations, notamment une préservation des mouvements réflexes, qui signe l'origine supra-nucléaire de la paralysie. 
- - L'examen comporte également une analyse de la position et de la mobilité de la paupière, ainsi qu'une comparaison de la taille des deux pupilles et une étude de la réflectivité pupillaire à la lumière et à l'accomodation-convergence. 
L'interprétation de la séméiologie oculomotrice est de difficulté très variable. S'il est généralement aisé d'affirmer un déficit massif d'un muscle, d'un groupe de muscles affectés selon une systématisation de nerf oculomoteur, ou une paralysie de fonction, il peut s'avérer délicat de spécifier un déficit discret, ancien, variable, multiple et non systématisé. Enfin la disparition de la diplopie ne signe pas nécessairement l'amélioration voire la guérison du processus causal : elle peut aussi résulter de l'accentuation de l'angle du strabisme paralytique, d'une neutralisation centrale de la deuxième image, de la constitution d'un ptosis ou de l'évolution vers une ophtalmoplégie bilatérale totale. 

L'examen postural recherche un torticolis, attitude vicieuse de la tête, visant à lutter contre la diplopie et parfois source de douleurs cervicales. La consultation de photographies personnelles du patient peut permettre d'en objectiver rétrospectivement l'ancienneté. La mise en évidence d'une inclinaison latérale de la tête, du côté de l'œil le plus bas dans le cadre d'une " skew deviation ", définit une réaction d'inclinaison oculaire.

L'examen ophtalmologique complet doit comprendre notamment une mesure de l'acuité visuelle et un examen du fond d'œil.

L'examen neurologique est indispensable à ce bilan clinique, recherchant notamment une hypoesthésie faciale ou une parésie faciale.

3) Les examens complémentaires

Les examens précisant la diplopie. Le test au verre rouge (placé devant l'œil droit) permet au patient de mieux apprécier le sens de déplacement de la deuxième image et ainsi une meilleure analyse subjective de la diplopie. On reconnaît ainsi une diplopie homonyme, situation où le point rouge est à droite du point blanc (indiquant des axes visuels convergents, par exemple une paralysie du VI) et une diplopie croisée, situation où le point rouge est perçu à gauche du point blanc (indiquant des axes visuels divergents, par exemple une paralysie du III). Le test de Hess-Lancaster (comportant une paire de lunettes avec un verre rouge et un verre vert, ainsi que deux torches, l'une rouge et l'autre verte) permet de mesurer l'angle de déviation des images dans les différentes directions du regard et de reporter cette déviation sur un diagramme. Ces examens sont du ressort de l'orthoptiste.

Les examens à visée étiologique : leur choix est guidé par l'orientation clinique (imagerie cérébrale par scanner ou IRM, bilan thyroïdien, test à la prostigmine, etc).


II. LE DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE DE LA DIPLOPIE

Il diffère selon que la diplopie est binoculaire (cas habituel) ou monoculaire.

1) Diplopie binoculaire

Déviation mécanique du globe oculaire : par traumatisme du cadre orbitaire ou compression tumorale par exemple.
Atteinte musculaire : le nombre de muscles affectés est variable, depuis la paralysie d'un seul muscle jusqu'à l'ophtalmoplégie bilatérale avec ptosis. 
- L'atteinte du muscle droit externe, responsable d'une diplopie horizontale majorée dans le regard du côté de l'œil parétique, entraîne une esodéviation (esotropie ou esophorie selon son degré) de l'œil et un déficit de l'abduction. 
- L'atteinte du muscle droit interne, responsable d'une diplopie horizontale majorée dans le regard du côté opposé à l'œil parétique, entraîne une exodéviation de l'œil avec un déficit de l'adduction. 
- Le déficit du muscle droit supérieur, responsable d'une diplopie verticale majorée dans le regard vers le haut, entraîne une infradéviation (hypotropie) avec un déficit de l'élévation de l'œil affecté. 
- Le déficit du muscle droit inférieur, responsable d'une diplopie verticale majorée dans le regard vers le bas, entraîne une supradéviation (hypertropie) avec un déficit de l'abaissement de l'œil affecté. 
- Le déficit du muscle oblique inférieur, responsable d'une diplopie oblique majorée dans le regard vers le haut et en dedans, entraîne une infradéviation de l'œil affecté, avec un déficit de l'élévation de l'œil en adduction. 
- Le déficit du muscle oblique supérieur, responsable d'une diplopie oblique majorée dans le regard vers le bas et en dedans (lecture, descente des escaliers), entraîne une supradéviation de l'œil affecté, avec un déficit de l'abaissement de l'œil en adduction. De manière caractéristique, la diplopie s'aggrave si la tête est inclinée du côté atteint, alors qu'elle s'améliore du côté opposé : c'est le signe de Bielchowsky. 
- Le déficit du muscle releveur de la paupière supérieure entraîne un ptosis unilatéral. Il n'y a jamais de participation pupillaire. 
Certains éléments séméiologiques ont valeur d'orientation vers une origine musculaire de la diplopie, tels l'association à une exophtalmie ou à des signes inflammatoires locaux (myosite orbitaire, pseudotumeur inflammatoire), à une rétraction palpébrale supérieure (dysthyroïdie). De même, une lenteur évolutive avec atteinte symétrique réalisant une ophtalmoplégie complète, parfois accompagnée d'autres signes neurologiques (amyotrophie..) évoque d'emblée une pathologie musculaire (dystrophies ou cytopathies mitochondriales). 
Atteinte de la jonction neuro-musculaire : la myasthénie doit être évoquée devant toute paralysie oculomotrice indolore et sans atteinte pupillaire. La bilatéralité de l'atteinte, sa variabilité d'un moment à l'autre, son accentuation à la chaleur, à l'effort, son amélioration par le froid (test du glaçon), le ptosis habituel, le test à la prostigmine orientent le diagnostic. Les signes bulbaires et squelettiques sont à rechercher systématiquement. Les formes oculaires pures de la myasthénie peuvent être de diagnostic difficile, d'autant que le dosage des anticorps anti-récepteurs de l'acétylcholine et même l'EMG avec étude en fibre unique peuvent être pris en défaut, faisant alors considérer parfois un test thérapeutique d'épreuve. 
Atteinte des nerfs oculomoteurs. 
- L'atteinte tronculaire des 3 nerfs oculomoteurs est la plus caractéristique au plan séméiologique. La paralysie du VI se manifeste comme un déficit du muscle droit externe (voir plus haut). La paralysie du IV se manifeste comme un déficit du muscle oblique supérieur (voir plus haut). Cependant, du fait de sa décussation à la face postérieure des pédoncules cérébraux, le nerf atteint est controlatéral au muscle oblique supérieur déficitaire. La paralysie du III, dans sa forme complète, associe un déficit de l'adduction, de l'élévation, de l'abaissement de l'œil homolatéral, ainsi qu'un ptosis et une mydriase aréflexique (cette dernière par atteinte du contingent parasympathique à effet pupillo-constricteur). Des formes parcellaires de paralysie du III existent. Elles correspondent à une atteinte fasciculaire, lors du cheminement dans le pédoncule cérébral des fibres étales depuis le noyau du III, à une atteinte partielle du tronc du III, ou à une atteinte de l'une des deux branches de division du III dans la fente sphénoïdale. Il s'agit par exemple d'une paralysie du III respectant la musculature intrinsèque (pas de mydriase), affectant seulement un ou deux muscles dépendant de son innervation, ou correspondant à une systématisation divisionnelle (branche supérieure : ptosis et paralysie de l'élévation ; branche inférieure : paralysie adduction, abaissement et mydriase). Les formes parcellaires de paralysie du III peuvent être difficiles à distinguer d'atteintes musculaires multiples lorsque la mydriase est absente. des atteinte nucléaire, 
- L'atteinte nucléaire du III et du VI se distingue cliniquement de l'atteinte des troncs nerveux correspondants. La paralysie nucléaire du III associe à l'atteinte unilatérale du III une paralysie de l'élévation à tous les modes de l'œil controlatéral (car l'innervation du muscle droit supérieur provient de fibres nerveuses issues du sous-noyau controlatéral ayant transité par le sous-noyau homolatéral). La paralysie nucléaire du VI entraîne une paralysie de latéralité homolatérale à tous les modes, sans diplopie (par atteinte conjointe des neurones assurant l'abduction homolatérale et des interneurones permettant l'adduction de l'œil controlatéral). 
- L'association de l'atteinte de plusieurs nerfs possède une valeur d'orientation topographique. L'atteinte du VI associée à celle du V puis du VII indique une lésion de la pointe du rocher (syndrome de Gradenigo) ou de l'angle ponto-cérébelleux (atteinte supplémentaire du VIII). L'atteinte du III, IV et VI, avec une hypoesthésie du V1 et V2, oriente vers une lésion du sinus caverneux ou de la fente sphénoïdale, l'association à une atteinte du II et à une exophtalmie indiquant une atteinte de l'apex orbitaire. 
Atteintes supra-nucléaires. Les paralysies supra-nucléaires du regard, qu'elles soient latérales (syndrome de Foville) ou verticales (syndrome de Parinaud) n'entraînent pas de diplopie lorsqu'elles sont isolées du fait de la symétrie du déficit. La préservation des mouvements réflexes signe l'origine supra-nucléaire de ces paralysies conjuguées du regard. Une paralysie de latéralité correspond à une atteinte unilatérale de la voie oculogyre, étendue du cortex frontal (champ oculomoteur frontal) et pariétal (champ oculomoteur pariétal) jusqu'à la protubérance, au voisinage du noyau du VI. Une paralysie de verticalité correspond à une atteinte de la partie postérieure des pédoncules cérébraux.
- L'ophtalmoplégie internucléaire est la seule paralysie supranucléaire qui entraîne une diplopie. Elle est définie par une paralysie ou une simple lenteur de l'adduction de l'œil homolatéral à la lésion, associée à un nystagmus de l'œil abducteur controlatéral. La préservation de la convergence confirme le caractère supranucléaire de l'atteinte fonctionnelle du droit interne. Ce syndrome résulte d'une lésion protubérantielle paramédiane, intéressant le faisceau longitudinal médian, qui relie le noyau du VI à celui du III controlatéral. Chez un sujet jeune, ce syndrome possède une grande valeur d'orientation vers une sclérose en plaques. Dans le cadre de lésions protubérantielles plus étendues, l'atteinte oculomotrice est parfois complexe, associant une ophtalmoplégie internucléaire à une paralysie de latéralité. Dans ce cas, un œil n'a aucune mobilité horizontale et l'autre œil garde une mobilité en abduction : c'est le syndrome un et demi de Fisher. 
- La " skew deviation " est une divergence oculaire verticale non paralytique, traduisant une atteinte des voies vestibulaires otolithiques, au niveau du nerf vestibulaire ou du tronc cérébral (en particulier syndrome de Wallenberg).

2) Diplopie monoculaire

Causes ophtalmologiques : cataracte, décollement de rétine, anéisoconie
Causes neurologiques centrales : elles sont exceptionnelles, correspondant à une diplopie ou polyopie par lésion du cortex occipital, souvent vasculaire, associée à d'autres manifestations hallucinatoires et à des atteintes du champ visuel.
Causes psychiatriques : la diplopie monoculaire isolée sans explication ophtalmologique est un signe de conversion.

III. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Les paralysies oculomotrices congénitales (en particulier le syndrome de rétraction de Stilling-Duane) et les strabismes n'entraînent pas de diplopie du fait de l'absence de vision binoculaire. Le problème diagnostique principal est parfois la distinction entre paralysie oculomotrice acquise et décompensation d'une hétérophorie (trouble mineur de la vergence).

IV. DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE D'UNE DIPLOPIE BINOCULAIRE

Il est vaste et l'orientation est habituellement guidée par le contexte et les symptômes associés. La liste ci-dessous n'est qu'une énumération des principales étiologies.

1) Causes traumatiques

- traumatismes craniens. Il peut s'agir de trauma cranio-cérébraux graves, souvent avec coma. La diplopie, objectivée lors du retour à la conscience, résulte de mécanismes divers : contusion du tronc cérébral, hémorragie méningée, hématome extradural avec engagement (paralysie du III initiée par une mydriase), hypertension intra-crânienne, fracture du rocher (paralysie du VI associée à une paralysie du VII) ou de la base du crâne (paralysie combinée des nerfs oculomoteurs). Il s'agit souvent de trauma crâniens modérés, avec ou sans perte de connaissance brève (contusion, traction du IV ou du VI). 
- traumatismes orbitaires : les fractures du plancher de l'orbite peuvent comporter une diplopie par atteinte nerveuse ou incarcération d'un fragment musculaire.

2) Causes tumorales

- tumeurs de l'orbite ; souvent accompagnées d'exophtalmie unilatérale : rhabdomyosarcome (enfant), lymphome, gliome, méningiome, lymphangiome
- tumeurs intracrâniennes solides : toutes les variétés tumorales peuvent induire une paralysie du VI par le biais d'une HIC. Les tumeurs agissent localement par compression extrinsèque (méningiomes de la loge caverneuse, du clivus et du rocher, adénome hypophysaire, neurinome du VIII), par infiltration du nerf (neurinome d'un nerf oculomoteur, gliome infiltrant du tronc, métastase, etc).
- carcinomatose méningée : parfois inaugurale de la pathologie tumorale (cancer du poumon, du sein, lymphome), elle associe volontiers à la diplopie (par atteinte du III surtout) une atteinte d'autres nerfs crâniens (VIII, VII) évoluant en tache d'huile.

3) Causes vasculaires

- Causes vasculaires certaines : AVC ischémique vertébro-basilaire ou hémorragie du tronc cérébral, réalisant des syndromes alternes ( hémiplégie et atteinte du III : syndrome de Weber par lésion du pédoncule cérébral, hémiplégie et atteinte du VI : syndrome de Millard-Gubler par lésion de la protubérance, syndrome de Wallenberg, par ischémie latéro-bulbaire).
- Causes vasculaires probables : paralysie oculomotrice brutale (VI ou III sans mydriase), isolée, survenant chez le sujet âgé, dans un contexte de diabète et d'HTA.
- Malformations vasculaires : l'anévrysme artériel peut entraîner une paralysie par le biais d'une HIC, d'une hémorragie méningée ou d'une compression. Il peut siéger sur la terminaison de la carotide interne, entraînant une paralysiecomplète du III douloureuse, grande urgence diagnostique, à évoquer de principe chez un sujet jeune. Il peut intéresser aussi la partie terminale du tronc basilaire ou la carotide interne dans sa partie intracaverneuse (pas d'hémorragie méningée dans ce dernier cas). La fistule carotido-caverneuse se traduit par une ophtalmoplégie unilatérale plus ou moins complète, isolée ou associée à une dilatation des vaisseaux épiscléraux si elle est spontanée, plus bruyante avec une exophtalmie pulsatile si elle est traumatique. 
- La thrombose du sinus caverneux se manifeste par une ophtalmoplégie avec exophtalmie impressionnante, souvent dans un contexte septique. La thrombose des autres sinus intra-crâniens peut entraîner une paralysie du VI par HIC.

4) Causes inflammatoires

- Les maladies infectieuses : elles entraînent fièvre et souvent douleurs intenses.
*Cellulites orbitaires (exophtalmie avec ophtalmoplégie)
*Sinusite sphénoïdale (ophtalmoplégie), parfois compliquée d'une thrombose du sinus caverneux (exophtalmie)
*Méningites, méningo-encéphalites, abcès : tous les agents sont possibles. Penser notamment à certaines bactéries (tuberculose, listeria, Lyme) et virus (herpes, zona). Le botulisme se révèle volontiers par une paralysie accomodative.
- Les maladies inflammatoires : elles peuvent concerner les muscles, les nerfs ou les structures centrales et peuvent relever de mécanismes dysimmuns ou vasculaires.
*Orbitopathies para-basedowiennes, parfois révélatrices ou précessives de la dysthyroïdie, où la diplopie secondaire à la myosite s'associe souvent à une exophtalmie avec rétraction palpébrale
*Pseudotumeurs inflammatoires de l'orbite (ophtalmoplégie avec exophtalmie)
*Syndrome de Miller-Fisher (variante de polyradiculonévrite, associant ophtalmoplégie, ataxie et aréflexie)
*Myasthénie (ophtalmoplégie fluctuante, avec ptosis)
*Syndrome de Tolosa-Hunt (ophtalmoplégie douloureuse, récidivante et corticosensible, sans étiologie figurée)
*Vascularites, notamment maladie de Horton, qui peut des révéler par une diplopie
*Sclérose en plaques, représentant l'étiologie principale de ce groupe, qui peut se révéler ou comporter lors d'une poussée une diplopie par paralysie oculomotrice ou, de manière plus fréquente et plus spécifique, par ophtalmoplégie internucléaire.
*De rares migraines à forme ophtalmoplégique se caractérisent par une paralysie douloureuse et récidivante du III (après exclusion d'un anévrysme notamment).

5) Causes dégénératives

Certaines ophtalmoplégies progressives, isolées ou associées à des troubles de déglutition, relèvent de myopathies génétiques (myopathie oculo-pharyngée)

6) Causes générales

- Origine vitamino-carentielle : encéphalopathie de Gayet-Wernicke, par carence en vitamine B1, que l'on évoque systématiquement chez un sujet dénutri 
- Diabète, à rechercher systématiquement devant une paralysie oculomotrice
- Dysthyroïdie (cf ci-dessus)
- cytopathies mitochondriales, entraînant une ophtalmoplégie progressive par atteinte musculaire, parfois associée à une rétinite pigmentaire, à un syndrome cérébelleux et à des troubles cardiaques (syndrome de Kearns-Sayre).

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